星形细胞瘤综述

星形细胞瘤

脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23 .9%，主要为管膜瘤，髓母细胞瘤，星形细胞瘤，小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。

星形细胞瘤的分级

星形细胞瘤是神经系统最常见肿瘤，约占神经上皮肿瘤的75%。2000年WHO依据其细胞生物学特征将其分为Ⅰ～Ⅳ级：

Ⅰ级为毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma,PA）,少见的尚有室管膜下巨细胞星形细胞瘤；

Ⅱ级为弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma,DA），包括纤维型、原浆型、肥胖细胞型；少见的还有混合性少突星形细胞瘤、多形性黄色瘤星形细胞瘤；

Ⅲ级为间变性星形细胞瘤（anaplastic astrocytoma,AA）；

Ⅳ级为胶质母细胞瘤，或称为多形性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiform,GBM）；少见的有巨细胞型胶质母细胞肿瘤。

星形细胞瘤的比例

星形细胞瘤占脑肿瘤的10%～15% 多见于25～45岁的成人，平均年龄约37.5岁，无明显性别差异， 肿瘤主要位于大脑半球，以额叶多见(46%)，其次为颞叶(31%)、顶叶(15%) 位于间脑与枕叶者较少见。

间变性星形细胞瘤好发于中年，35～60岁多见，以男性稍多见，男女比为1.22∶1。病灶多发生于大脑半球，额叶居多 占40%，其次为颞叶(35%) 顶叶(17%)。少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓， 位于小脑、间脑及视神经者均少见，发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%，占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%～1.2%。间脑者不到颅内胶质瘤的0.5%。视神经间变性星形细胞瘤罕见。

毛细胞型星形细胞瘤

毛细胞型星形细胞瘤占脑神经外胚叶来源肿瘤的2% 分前视路型、 下丘脑型、 小脑型、脑干型与大脑型，以位于第三脑室附近的前视路型与下丘脑型为最多见。前视路型肿瘤累及视神经和(或)视交叉，90%发生于 20 岁以下的青少年，占颅内胶质瘤的1.7% ，其中位于眶内的前视路型肿瘤占所有眼眶肿瘤的4%。 30%～40%的神经纤维瘤病1型患者伴发前视路型肿瘤。小脑型肿瘤约占小脑胶质瘤的80%，儿童多见。而大脑型肿瘤仅占大脑半球星形细胞瘤的3%，占毛细胞型星形细胞瘤10%左右。大脑型肿瘤好发于中青年，平均年龄在 22～26 岁，以颞顶叶多见。

按肿瘤的生物学特性星形细胞肿瘤可分两大类：一类边界清楚 较少向周围脑组织浸润，包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤与多形性黄色星形细胞瘤，其星形细胞瘤临床表现与病情发展均有各自典型特征，预后较好。另一类星形细胞肿瘤则无明显边界， 向周围脑组织广泛浸润，肿瘤细胞呈间变特性，包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。此类肿瘤病程为进展性，手术为主的综合治疗效果均较差。